Les cardiopathies congénitales

Les cardiopathies rassemblent l'ensemble des maladies du cœur. Elles peuvent être développées avant la naissance (on parle de cardiopathie congénitale) ou acquises à l'âge adulte (cardiopathie coronarienne).

Les cardiopathies congénitales sont des malformations du cœur survenant au cours de sa formation, pendant la vie intra-utérine.

La fréquence des malformations cardiaques congénitales est d'environ 0,8% des naissances vivantes.

Certaines sont plus fréquentes chez le garçon : la coarctation de l'aorte, la sténose de l'aorte, la transposition des gros vaisseaux et la communication interventriculaire (CIV).

D'autres sont plus fréquentes chez la fille : la communication interauriculaire et le canal artériel.

Dans la plupart des cas, nous ignorons quelle en est la cause. Dans d’autres cas, les infections virales, comme la rubéole (rougeole), ou certaines maladies héréditaires, comme le syndrome de Down, ou encore, la consommation excessive de drogues ou d’alcool durant la grossesse jouent un rôle déterminant.

Types :

  • Obstruction de la circulation sanguine (sténose)
  1. Sténose pulmonaire : l’atrésie pulmonaire  et l’atrésie tricuspide
  2. Sténose aortique
  3. Coarctation aortique
  • Malformations septales :
  1. Communication interauriculaire
  2. Communication interventriculaire
  • Persistance du canal artériel
  • Cardiopathies congénitales cyanogènes
  • Tétralogie de Fallot
  • Transposition des gros vaisseaux
  • Maladie d’Ebstein

Plusieurs classifications sont utilisées pour classer les différentes cardiopathies:

  • Classification anatomique aussi appelée segmentaire.
  • Classification selon le retentissement physiologique: Les non cyanogènes et les cyanogènes.
  • La plus récente est une classification se basant sur les progrès des mécanismes embryologiques de la formation des cardiopathies.

Causes :

  • Dans 85 % des cas, les cardiopathies congénitales sont d'origine inconnue. Le diabète chez la mère (dit pré-gestationnel) serait un facteur de risque.

Les malformations souvent associées à une anomalie chromosomique :

  • Tétralogie de Fallot
  • Hypoplasie du cœur gauche
  • Canal atrio-ventriculaire
  • Ventricule droit à double sortie

Dépistage et diagnostic :

  • Localisation du cœur en position intra thoracique
  • Position du cœur à gauche dans le thorax
  • Orientation ou cardie de la pointe du cœur vers la gauche
  • Recherche des vaisseaux abdominaux (aorte et veine cave inférieure)
  • Identification et évaluation des ventricules et des oreillettes
  • Compte des vaisseaux sortant du cœur et identification de ces vaisseaux
  • Étude de la crosse de l'aorte
  • Recherche d'un retour veineux pulmonaire dans l'oreillette gauche par le doppler à codage couleur

Le diagnostic permettra de faire des examens complémentaires, comme une amniocentèse pour la recherche d'une trisomie 21 ou une microdélétion 22q11.

Traitement :

Le traitement de la malformation est chirurgical. Il peut être palliatif ou curatif. La plupart des malformations, lorsque cela est possible, sont opérées avant l'âge de 4 ou 5 ans. L'intervention se fait "à coeur fermé" ou "à coeur ouvert".