Maladie auto-immune

Message d'erreur

  • Notice: Undefined index: node in include() (line 23 of /home/pharmapr/public_html/sites/all/themes/illusion/templates/node/node--article.tpl.php).
  • Notice: Trying to get property of non-object in include() (line 23 of /home/pharmapr/public_html/sites/all/themes/illusion/templates/node/node--article.tpl.php).

Taxonomy term

Le 10 mai 2018 se tiendra la 15e édition de la Journée mondiale du Lupus : c’est l’occasion de faire le point sur cette pathologie qui concerne environ 20 000 marocaines, atteintes souvent après la puberté, vers 16-18 ans. Elles en souffrent   d'autant plus durement que le diagnostic est tardif ou même jamais établi du fait  de symptômes très vastes et  différents d’une personne à l’autre. La maladie est en effet susceptible de s’attaquer à pratiquement tous les organes. A ce jour, il n'existe pas de traitement curatif.

Le lupus est une maladie auto-immune, chronique, dans laquelle le système immunitaire (chargé normalement de nous protéger) s’attaque à l’organisme. Selon les pays, Il s’agit d’une maladie rare ou peu fréquente, touchant quelque 5 millions de personnes dans le monde. Dans neuf cas sur dix, elle touche des femmes en âge de procréer,  en particulier d’origine africaine ou asiatique, plus sensibles à la maladie que les Européens. Elle peut aussi atteindre les enfants et les personnes âgées : le lupus pédiatrique est souvent plus sévère avec des atteintes rénales courantes. En fait, il existe plusieurs types de lupus. La forme la plus sévère, le lupus «systémique», s’attaque à de très nombreuses parties du corps (peau, articulations, cœur, poumons, reins, cerveau…) alors que la forme  « cutanée » reste bénigne  en général en se limitant à la peau.

La maladie aux facettes innombrables

Les manifestations  peuvent être très variées : poussées de fièvre inexpliquées, perte de poids, fatigue, sentiment de mal-être, douleurs articulaires / musculaires, lésions cutanées, inflammation de ganglions, troubles de la vision, état dépressif, symptômes psychiatriques …. L'un des symptômes les plus importants  est la  sensibilité au soleil, qui touche 80 % des patients et se traduit plus ou moins distinctement par de larges taches de peau rouge qui prennent la forme d'un papillon recouvrant le visage, les joues et le nez. Cette éruption peut toucher d'autres parties du corps exposées au soleil, telles que le cou, la partie supérieure de la poitrine et les avant bras. Le nom de la maladie se réfère d’ailleurs à la marque rouge qui apparaît sur le visage du patient et ressemble au masque de carnaval. C'est un signe très important parce que, grâce à cela et avec d'autres critères de diagnostic, nous pouvons distinguer entre le lupus érythémateux et d'autres maladies auto-immunes comme la  polyarthrite rhumatoïde ou le syndrome de Gougerot-Sjogren.

Les causes sont elles aussi multiples. Comme les autres maladies auto-immunes, on pense que des facteurs génétiques, hormonaux, environnementaux (une maladie infectieuse comme la mononucléose, des perturbateurs endocriniens, l’exposition aux rayons UV…) se combinent comme dans un puzzle pour la déclencher. En raison de toutes ses multiples facettes, cette pathologie peut faire penser à des centaines d’autres affections.

Déconcertante et  imprévisible

Le lupus est aussi traître qu’imprévisible : Calme, caché ou discret pendant des années, il peut s’activer ou ressurgir brutalement et devenir difficilement maîtrisable. Son diagnostic est souvent posé tardivement, 8, 10, 15 ans ou plus après son début ou même jamais. C’est le cas notamment lorsque les manifestations sont peu claires : un patient traité pour de « simples » douleurs articulaires, pendant des années, peut à un moment donné présenter des symptômes plus graves qui doivent alors orienter  vers cette maladie. Sa sévérité est fort variable selon les patients et selon les périodes chez un même individu. Certains vivent normalement, tandis que d’autres doivent renoncer à une activité professionnelle. On peut même mourir de ses poussées et de  ses complications, en cas de défaillances d’organes (hémorragie cérébrale ou pulmonaire, insuffisance rénale), en particulier lors ou juste après une grossesse qui est une période à très haut risque. D’où l’intérêt d’un diagnostic précoce, notamment grâce aux examens biologiques, un outil d’aide indispensable, pour la recherche de certains auto-anticorps, des substances  produites par le système immunitaire et dirigés contre  l'organisme lui-même : ce sont eux qui provoquent des réactions inflammatoires et des lésions de divers tissus. Quand la maladie est diagnostiquée, il faut en plus toujours réaliser un bilan de recherche des éventuelles atteintes sur tous les organes.

Une maladie  qu’on sait maîtriser maintenant

La prise en charge du lupus a fait d’énormes progrès  ces dernières décennies : le taux de survie à 5 ans pour le lupus était en France inférieur à 50 % en 1955 et supérieur à 90 % maintenant. Au Maroc, on n’en est pas encore à ce stade et d’énormes progrès restent  à faire du fait de diagnostics tardifs ou jamais faits, notamment à cause du manque de moyens financiers de beaucoup de  personnes atteintes. Les traitements actuels ne permettent pas de guérir définitivement mais assurent des rémissions de durées variables avec un confort lui aussi variable. Le traitement de fond  repose sur l’hydroxychloroquine (Plaquenil). Celui-ci est parfois insuffisant et, en cas de poussée et selon leur intensité, il faut ajouter un anti-inflammatoire, la cortisone le plus souvent, et des immunosuppresseurs.

En ce qui concerne plus spécifiquement la néphrite lupique,   le Cyclophosphamide, le mycophénolate et l’azathioprine sont les plus  utilisés pour l’induction de la rémission et la maintenance Pour les atteintes articulaires, l’imagerie moderne a démontré que l’arthrite lupique est une atteinte inflammatoire agressive comme dans la polyarthrite rhumatoïde. Le méthotrexate, l’azathioprine ou le léflunomide sont alors des thérapeutiques recommandées.

L’apparition ces dernières années de nouveaux traitements  révolutionnaires, les biothérapies, permet d’envisager des solutions plus décisives dans un avenir relativement proche. La première biothérapie pour le lupus, le Belimubab, a  déjà démontré  son efficacité à long-terme  pour la réponse globale, la diminution des poussées et l’amélioration des scores de qualité de vie

La grossesse une période à très haut risque au Maroc 

Des risques faibles pour l’enfant de contracter la maladie de sa mère

 Le lupus médicamenteux : une atteinte réversible

L’éducation thérapeutique, un élément fondamental du bon suivi par le patient 

Le champ des manifestations : un « égarement » vers des centaines d’autres pathologies !

Le lupus méconnu et pourtant fortement médiatisé : Dr House et Selena Gomez

Bibliographie 

1/ La grossesse une période à très haut risque au Maroc 

La grossesse était contre-indiquée, jusqu’aux années 1980, chez la femme atteinte d’un lupus érythémateux disséminé en raison de la forte mortalité maternelle.  Depuis des progrès immenses ont été réalisés dans leurs traitements permettant ainsi actuellement de bien réussir un tel projet dans les pays développés, mais toujours sous réserve d’une prise en charge  stricte et adéquate. Cette condition n’est pas encore remplie au Maroc où les grossesses conduisent  trop souvent à des catastrophes et même au décès de la future mère. Les deux raisons principales en sont l’ignorance de l’état réel de la femme  et le coût  élevé de cette prise en charge qui nécessite beaucoup de moyens humains et financiers.     

Son  efficacité nécessite en effet qu’elle se fasse  de manière coordonnée au sein d’équipes multidisciplinaires réunissant médecin généraliste de la mère, gynécologue-obstétricien, spécialiste de la maladie auto-immune, pédiatre, cardiologue, biologiste, sage-femme  éventuelle ….

Le bilan préconceptionnel est fondamental, il doit d’abord évaluer l’état de la personne et du traitement en cours : certaines situations contre-indiquent momentanément une grossesse comme une hypertension artérielle mal contrôlée, une atteinte rénale évolutive ou encore une poussée de la maladie. La patiente se verra prescrire avant la conception un traitement associant une corticothérapie et de l'aspirine à dose antiagrégante (pour empêcher les caillots de se former et éviter les fausses couches précoces et naissances prématurées).  Par ailleurs, certains médicaments utilisés pour soulager le lupus peuvent entraîner des malformations chez le fœtus et doivent être interrompus avant la grossesse. 

La grossesse d'une femme lupique prévoit ensuite une surveillance clinique, biologique et échographique adaptée à la maladie : en général, tous les mois jusqu'à 20 semaines de gestation ; puis tous les 15 jours jusqu'à 32 semaines ; et enfin hebdomadaire jusqu'à l'accouchement.

Une poussée lupique est à redouter dans la majorité des grossesses et les risques d'aggravation de la maladie rénale sont augmentés. Cependant, si les mesures de sécurité et des traitements adaptés sont bien respectés, le danger pour la mère et l'enfant est en général limité.

La surveillance ne doit pas surtout pas enfin s’arrêter à l’accouchement : des poussées lupiques et des phlébites peuvent survenir dans les mois qui suivent.

Dès 2011, l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) avait alerté l’opinion sur les risques sous-évalués de la grossesse dans les maladies auto-immunes, lupus principalement, en organisant sa première manifestation scientifique, la journée de l’auto-immunité, sur le thème central justement de la grossesse. Beaucoup d’efforts paraissent encore actuellement nécessaires à cet égard.  

2 / Des risques faibles pour l’enfant de contracter la maladie de sa mère 

La transmission d’un lupus, et plus généralement d’une maladie auto-immune, d’une mère à son enfant est  exceptionnelle. Une vigilance s’impose néanmoins  à l’égard de l’enfant qui aura toujours par nature une prédisposition, même si elle est faible statistiquement, à contracter plus tard d’autres maladies auto-immunes. On observe parfois un lupus néonatal lié à la transmission passive d'auto-anticorps maternels, se traduisant par des signes divers : éruption cutanée, photosensibilité, hépatite, pneumonie, anémie hémolytique, leucopénie ou thrombopénie…  et parfois un ralentissement de la conduction électrique du coeur du fœtus, appelé bloc auriculo ventriculaire (BAV). L’éruption néonatale régresse spontanément, car les anticorps  de la mère sont progressivement éliminés. En revanche, le ralentissement de la conduction électrique du cœur persiste le plus souvent et peut justifier d’appareiller par un stimulateur (pacemaker) le cœur de l’enfant dans les 1res semaines après l’accouchement. Hormis ce problème, ces manifestations disparaissent habituellement  au bout de 6 mois.

3/ Le lupus médicamenteux : une atteinte réversible

Certains médicaments (phénytoïne, primidone, carbamazépine, trimétadione, streptomycine, isoniazide phénothiazines, chlorpromazine, lévopromazine, prométhazienelane, bétabloquants, hydralazine, alpha-méthyl-dopa, pénicilline, tétracycline…) sont susceptibles d’induire parfois, chez des sujets surtout âgés,  un «lupus médicamenteux », réversible à l’arrêt du traitement. Ces médicaments donnés chez un lupique sont, par contre,  en général sans risque.

4/ L’éducation thérapeutique, un élément fondamental du bon suivi par le patient 

Elle porte  en particulier sur le respect du calendrier vaccinal (les vaccins « vivants » doivent être évités en raison du risque infectieux qu’ils présentent chez ces patients),  la contraception (les pilules oestroprogestatives sont déconseillées au profit des progestatifs),  les précautions d’un traitement anticoagulant assez fréquent par antivitamine K concernant les risques d’interaction avec d’autres molécules, la nocivité du tabac, les risques de l’exposition au soleil,  la nécessité d’un régime pauvre en sel et limité en glucides en cas de corticothérapie et,  enfin, une évaluation régulière, trimestriellement au moins, pour un patient même en phase inactive.

5/ Le champ des manifestations : un « égarement » vers des centaines d’autres pathologies !

L’énumération des atteintes potentielles multiples du lupus expliquent à elles seules les difficultés de l’identifier facilement et sa confusion avec d’autres pathologies  On peut avoir   en même temps ou successivement  des :

problèmes rhumatologiques dans 80 % des cas (polyarthrites, arthrites déformantes) ainsi que des atteintes osseuses (ostéonécrose et ostéoporose)  et atteintes musculaires ;

.  attaques rénales dans 40 % des cas ;

. manifestations neurologiques : crises épileptiques dans 15 % des cas, accidents vasculaires cérébraux… ;

. troubles  cardiaques  du péricarde, myocarde et des valves ;

. manifestations vasculaires : hypertension, thromboses veineuses  et phénomène de Raynaud (ce dernier se rencontre chez 20 à 30 % des patients où il demeure bénin : il se caractérise par des problèmes de la circulation du sang dans les doigts ou les orteils ; les zones touchées deviennent blanches, souvent à la suite d’une exposition au froid) ;

.  affections respiratoires : pleurésie  relevée dans 25 % des cas, hypertension artérielle pulmonaire dans 3 à 14 % ;

. manifestations hépato-entérologiques : pancréatites, hépatopathies, entérites… ;

. troubles hématologiques : thrombopénies, neutropénies, anémies hémolytiques ;

. troubles oculaires très divers : neuropathies, rétinites, syndromes secs.

 De plus, comme si cela ne suffisait pas, le  lupus  s’associe souvent à d’autres maladies auto-immunes : notamment des thyroïdites, le syndrome de Gougerot-Sjögren dans 30 % des situations  et le syndrome des antiphospholipides. Ce dernier se caractérise par l’apparition de caillots de sang au niveau des artères et des veines.

6/ Le lupus méconnu et pourtant fortement médiatisé : Dr House et Selena Gomez

Cette  pathologie n'est pas inconnue à de très nombreux téléspectateurs, partout dans le monde, de la série médicale «Dr House».    Hugh Laurie, son interprète, y faisait les diagnostics les plus inattendus, en ayant toujours une pensée pour le lupus - «Et si c’était un lupus ?» - lorsqu'il examinait ses patients. Il était également constamment envisagé par l'équipe de médecins qui assistait le Dr House  dans ses "enquêtes" médicales, même si, finalement, il n'était jamais la cause des maux qui frappaient les malades de la série, à une ou deux exceptions près. Le mot  « lupus »  était devenu à la fin comme un stratagème répété et rassurant puisque « ce n’était jamais le lupus ».   Selena Gomez, une des artistes les plus suivies sur les réseaux sociaux (près de 120 millions d'abonnés sur Instagram !), ne peut pas en dire autant : elle a révélé en 2015 son lupus, ce qui a donné une dimension mondiale à la maladie. Elle a due ensuite interrompre sa carrière pendant deux ans pour se soigner et se remettre d’une dépression et de crises d’angoisses consécutives à la maladie. Si le nom de la maladie est mieux connu grâce à ces deux « vedettes », il n’en reste pas moins que ses conséquences graves restent encore largement ignorées. Ce qui démontre encore une fois que la communication est parfois un art en trompe l’œil : la médiatisation ne suffit pas toujours à informer clairement, faute d’effort pédagogique, en particulier de la part des pouvoirs publics.

Bibliographie :

- Moussayer khadija, le lupus une maladie rare encore mortelle au Maghreb, Medcursus April 6, 2018

 http://medcursus.com/359/le-lupus-une-maladie-rare-encore-mortelle-au-maghreb

-  Loïc Guillevin, Pôle de médecine interne, Centre de référence Maladies auto-immunes et systémiques rares-Vascularites nécrosantes et sclérodermie systémique - Grossesse chez une femme ayant une maladie auto-immune : une prise en charge bien codifiée - La Presse Médicale Volume 37, n° 11 pages 1610-1611 (novembre 2008)

Doi : 10.1016/j.lpm.2008.08.005 http://www.em-consulte.com/en/article/188055

- Moussayer khadija, les risques de la grossesse dans les maladies auto-immunes, Médecins du Maroc 14 Déc 2016 

http://medecinsmaroc.vraiforum.com/t7818-Les-risques-de-la-grossesse-dans-les-maladies-auto-immunes.htm?q=

-  Première journée de l'auto-immunité  : la femme au cœur des maladies auto-immunes (grossesse,  fertilité et contraception,  syndrome sec et maladie de Gougerot-Sjögren) 2011 - AMMAIS

http://docplayer.fr/23761217-1ere-journee-de-l-auto-immunite-la-femme-au-coeur-des-maladies-auto-immunes-programme.html

- Troisième  journée de l'auto-immunité : les maladies auto-immunes et systémiques  entre organes cibles et zones sanctuaires (lupus, sarcoïdose, hypertension artérielle pulmonaire, myosites…) 2013 AMMAIS

 http://docplayer.fr/23835601-Association-marocaine-des-maladies-auto-immunes-et-systemiques.html

-  Zahir Amoura, Eric Hachulla,  Vérnique Le Guern, Jean Sibilia - Lupus 100 questions pour mieux gérer la maladie,  Maxima, Laurent du Mesnil éditeur ISBN 9782840018872 (un guide indispensable pour les malades)

http://www.maxima.fr/index-fiche-410-Le-lupus-questions-pour-mieux-g%C3%A9rer-la-maladie.html